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terça-feira, 26 de agosto de 2014

Doença de Dupuytren - Fibromatose Palmar


Dr Rui Ferreira - Mauri Cortez



O Que é:

É um espessamento anormal das fibras longitudinais da mão, localizadas imediatamente abaixo da pele.
É quase mundialmente chamada de Doença de DUPUYTREN, médico Francês que trabalhava no “Hôtel-Dieu”, hospital que fica ao lado da igreja de Notre Dame em Paris e na entrada há uma estátua em sua homenagem. Apesar de ser quase mundialmente chamada pelo seu nome, históricamente foi descrita por Henry Cline em 1777 ano do nascimento de Dupuytren, propondo o tratamento de FASCIOTOMIA - cortes na fáscia (fibras longitudinais doentes, contraídas). Astley COOPER, britânico, realiza em 1822 essa cirurgia. Mesmo na França, o cirurgião Barão de Boyer, um dos seus mestres, em 1826 realiza uma cirurgia que chama de crispação tendinosa. Somente em 12 de junho de 1831 é que Dupuytren faz uma cirurgia que chamou de APONEURECTOMIA - ressecção da aponeurose palmar (aponeurose e fáscia têm um mesmo sentido). Realizou uma reunião cientifica onde mostrou a observação de 30 casos levantando a possibilidade de causa os traumatismos frequentes. O conteudo dessa reunião doi publicado numa revista científica francesa, que naépoca tinha muitos mais meios de divulgação do que a Inglaterra. Há dúvida científica da originalidade do seu trabalho uma vez que conhecia COOPER e lhe fazia visitas frequentes.
Há um certo incomodo, principalmente com os britânicos que chamam de contratura de CLINE ou COOPER.
Esse espessamento das fibras longitudinais pode ocorrer nos pés - LEDDERHOSE e no penis, recebendo o nome de doença de LAPEYRONIE.

O Que Causa

Sua causa continua desconhecida. Sabe-se que está associada com alguns fatores bioquímicos - drogas, álcool, geográficos - nórdicos e descendentes. Um fator familiar já foi amplamente estudado tendo sido encontrado taxas de 57% , na Austrália a 5% no Japão o que não serve como parâmetro. Em relação a idade é raramente vista antes dos 30 anos. Após os 60 anos, Australianos, Americanos e Noruegueses apresenta uma incidência de mais de 35%. Os homens são mais atacados do que as mulheres. Nos trabalhos publicados, dependendo do país há incidência de 75% a 90% mais de homens.
As doenças associadas mais comuns são o Traumatismo, Alcoolismo, Diabetes, e Epilepsia.

Sinais e Sintomas

O sinal mais comum é a presença de um nódulo na palma da mão, sendo o 4º dedo - ANULAR o mais frequente. A progressão da doença é incerta. Verdan, celebre cirurgião da mão Suisso, fez uma classificação bastante simples em 4 graus. O 1º grau é a presença do nódulo, grau 1 da corda, grau dois quando não se pode mais estirar a mão colocando-a reta na mesa (Teste de Hueston) e grau 4 quando o dedo já está totalmente dobrado.
O nódulo inicial pode causar desconforto, a doença não é dolorosa.


Diagnóstico

A inspeção é suficiente pois a doença é bastante clara. No grau 1, presença de nódulo, há que fazer um diagnóstico diferencial com um cisto de tendão - mais profundo e mais móvel e uma hipertrofia da pele - hiperqueratose, calo.
No outros casos o diagnóstico está visível.
A evolução de um grau para outro é imprevisível. Sabe-se de fatores que podem agravar como depressão e alcoolismo.

Tratamento

Como a doença de Dupuytren é uma doença evolutiva, ou seja as fibras longitudinais normalmente presente nas mãos, vão se espessando formando uma corda e depois uma brida que chega a dobra um ou mais dedos, a simples presença de um nódulo ou uma brida não justifica a cirurgia pelo risco de se retirar o tecido doente e o que ficou continuar a adoecer.
A indicação cirúrgica ideal é no grau 3, quanto o teste de Hueston é positivo - não se pode colocar a mão aberta numa mesa.
Existem várias técnica propostas: mini incisões com secção das bridas, incisões maiores com ressecção total das bridas.
Em casos mais avançados, a pele está comprometida e pode ser necessário o uso de enxerto ou retalho de pele. Em outras situações mais dramáticas pode está indicada a amputação utilizando-se a pele dorsal do dedo para substituir a pele palmar doente.
É importante saber que há um número variável de recidiva que muita vezes não está ligado a técnica empregada. Os nervos normalmente estão envoltos na fibrose, sendo necessário uma cirurgia realizada por especialista para liberá-lo e em caso de lesão irreversível, um enxerto microcirúrgico do nervo lesado para recuperar a sensibilidade
.
Após a cirurgia pode ser necessário o uso de uma órtese - imobilização em material termo moldável para manter o (os) dedo(s) estirados.
Como as cicatrizes normalmente são grandes há quase sempre uma EQUIMOSE - derrame sangüíneo na pele deixando-a escura ou HEMATOMA - coleção de sangue que pode necessitar ser drenado. A pele também pode apresentar sinais de pequenas necroses, sem maior preocupação

Fonte: http://www.sosmaorecife.com.br

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